Суданофильная лейкодистрофия

Суданофильная лейкодистрофия (Пелицеуса - Мерцбахера болезнь) развивается в возрасте 6 мес - 2 лет. Тип наследования чаще рецессивный, сцепленный с Х-хромосомой. Описаны семьи и с доминантным наследованием. Патоморфологическая картина: диффузный склероз белого вещества полушарий мозжечка и областей около стенки желудочков мозга; на фоне пораженной ткани выделяются очажки ("веснушчатые"). В головном мозге происходит накопление нейтрального жира и холестеринэстеров.

Заболевание начинается со спонтанного нистагма глаз, дрожания головы, нарушения речи, мозжечковых расстройств. Затем присоединяется спастическая диплегия. К возрасту 5-6 лет развивается слабоумие. Болезнь медленно прогрессирует.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы