Липидозы

Группа заболеваний, при которых происходит накопление липидов в различных органах. Этот процесс приводит к их перерождению и дегенерации клеток, ослаблению, а затем и к утрате ими нормальных функций. Как правило, поражается и нервная система. Более того, при многих формах Л. повреждение головного мозга выступает на первый план. Понятие "липидоз" основывается на морфологическом признаке - патологическом накоплении липидных веществ в клетке, в связи с чем Л. нередко называют "болезнями накопления". Депонируемые липиды не поглощаются из крови, а образуются в самих клетках в результате нарушения обмена, связанного с отсутствием определенного фермента. Все Л. являются аутосомно-рецессивными наследственными заболеваниями.

Ранее других Л. была описана группа заболеваний под названием "амавротические идиотии". Позже были выделены другие Л.: болезнь Нимана - Пика, болезнь Гоше, при которых наряду с поражением нервной системы выявляется увеличение печени и селезенки.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы