Миастения

Миастения (miastenia gravis, Эрба - Гольдфлама болезнь) - нервно-мышечное заболевание, в основе которого лежит патология синаптического аппарата мышц. Этиология и патогенез М. до конца не выяснены. Полагают, что при данном заболевании развиваются два патогенетических механизма: 1) расстройство рецепторных механизмов передачи нервных импульсов, прежде всего вследствие нарушения синтеза ацетилхолина, затруднения освобождения ацетилхолина, снижения чувствительности холинергических рецепторов постсинаптической мембраны мышцы; 2) изменения мышечной ткани по типу полимиозита и изменения свойств постсинаптической мембраны синапса вследствие аутоиммунных процессов. В патогенезе М. установлена значительная роль вилочковой железы (гормональное и иммунологическое воздействие). Частота М. составляет 1 случай на 18 000-25 000 жителей. М. встречается в 3 раза чаще у лиц женского пола. Семейные формы заболевания отмечены в 4 % случаев. Заболевание возникает в любом возрасте, но в основном после 16-20 лет.

Клиническая картина. Основные проявления М. - патологическая утомляемость мышц и мышечная слабость. Особенностью этих феноменов являются снижение объема и силы движений при повторных сокращениях мышцы вплоть до полного паралича и восстановление движений после отдыха. Отмечена избирательность поражения отдельных мышечных групп. По степени распространения двигательных расстройств выделяют генерализованную и локальные формы М.: с поражением глазодвигательных мышц, бульбарной, мимической, туловищной мускулатуры и мышц конечностей.

Заболевание нередко начинается с изолированного поражения глазодвигательных мышц. Птоз, диплопия и ограничение подвижности глазных яблок - наиболее часто встречающиеся и самые ранние симптомы М., которые длительное время могут предшествовать развернутой форме заболевания. Далее присоединяются слабость и истощаемость мимических мышц, что приводит к гипо- и амимии, маскообразному выражению лица. Нарушения функции жевательных мышц, мышц глотки, гортани и языка напоминают клиническую картину бульварного паралича, что и дало повод для названия "астенический бульбарный паралич без анатомических находок". Вследствие утомляемости жевательных мышц рот постоянно открыт, нижняя челюсть отвисает. Ограничена подвижность языка. Ранними симптомами поражения мышц языка являются дизартрия, невозможность облизать губы, "поцокать" языком. При вовлечении в процесс мышц мягкого неба, глотки и гортани изменяется голос, нарушается глотание, возникают приступы нарушения дыхания, протекающие по фарингеальному или спинальному типу (патологическая утомляемость диафрагмы и межреберных мышц). При расстройствах дыхания вследствие поражения глоточной мускулатуры основой нарушения дыхания является обтурация верхних дыхательных путей слюной, слизью, пищевыми массами; при поражении гортани - недостаточное раскрытие голосовой щели, при расстройствах функции межреберных мышц и диафрагмы - нарушение механизмов вдоха. Поражение мышц рук и ног, преимущественно проксимальных отделов отмечается в 3Л случаев. Патологическая утомляемость мышц шеи и туловища в легких и умеренных случаях болезни выявляется после провоцирующих приемов с физической нагрузкой. В тяжелых случаях наблюдается свисающая голова. Повышенная утомляемость мышц таза выражается в феномене "утиной походки". Сухожильные рефлексы, как правило, быстро истощаются. При миастении всегда наблюдаются вегетативные нарушения, расстройство функции желез внутренней секреции и внутренних органов. М. имеет преимущественно ремиттирующий прогредиентиый характер. Колебания выраженности клинической картины могут наблюдаться даже в течение дня. Наряду с короткой ремиссией возможны и более длительные до нескольких лет. Ухудшение состояния возникает при острых интеркуррентных заболеваниях, при этом могут развиваться острые миастенические кризы - состояния генерализованной мышечной слабости, нарушений дыхания, бульварных расстройств. У новорожденных, родившихся от матерей, больных М., возможно развитие конгенитальной М. Признаки заболевания появляются в первые сутки - в виде тяжелых парезов бульбарной мускулатуры, затруднения дыхания, сосания, глотания. Как правило, безусловные рефлексы новорожденных угнетены, мышечный тонус диффузно снижен. Терапия антихолинэстеразными препаратами дает положительный эффект, ведет к исчезновению симптомов М. в течение 1-2 мес.

Наряду с М. существуют миастенические синдромы, обусловленные иными нарушениями нервно-мышечной передачи. Они обычно встречаются в сочетании с другими нервно-мышечными заболеваниями или состояниями и отличаются от М. клиническими проявлениями и характером течения. Выделяют миастенический синдром Ламбарта-Итона при карциноматозной нейромиопатии, миастенический синдром при полиневропатиях; миастенический синдром, сочетающийся с мышечной гипотонией и недоразвитием синаптического аппарата мышц; группу миастенических синдромов у детей, миастенический синдром при ботулинической инфекции.

Диагностика М. в типичных случаях не представляет трудностей при учете характера патологической утомляемости мышц, ремиттирующего характера неврологических нарушений в течение дня. Подтверждает диагноз прозериновая проба: при подкожном введении 0,5-1 мл 0,05 % раствора прозерина через 30 мин наступают максимальное улучшение или исчезновение миастенических симптомов и возвращение их через 1-2 ч к прежнему уровню. Использование ЭМНГ-исследования позволяет дифференцировать М. от миастенических синдромов.

Лечение. Цели терапии - нормализация нервно-мышечной передачи, воздействие на вилочковую железу и коррекция аутоиммунных расстройств. Для. улучшения прохождения нервного импульса используют антихолинэстеразные препараты (прозерин, калимин, оксазил). Препараты калия увеличивают длительность действия антихолинэстеразных препаратов (верошпирон, альдактон, соли калия). Широко применяют хирургическое лечение или облучение вилочковой железы (тимома или гиперплазия железы). В случаях тяжелого течения болезни методом выбора является применение глюкокортикоидных гормонов.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы