Миопатии

Группа наследственных заболеваний мышечной системы, характеризующаяся нарастанием мышечной слабости и атрофии. Заболевания этой группы относят к первичным мышечным поражениям. Спинной мозг и нервы анатомически остаются интактными. В мышцах возникает нарушение синтеза структурных белков или энзимов неясного генеза. В последние десятилетия представление о патогенезе мышечных дистрофий несколько расширилось, у больных обнаружено значительное повышение активности ряда сывороточных ферментов (альдолазы, креатинфосфокиназы и др.) при одновременном снижении их в мышечной ткани. Механизм выхода мышечных энзимов в кровяное русло окончательно не выяснен. Кроме того, обнаружено выделение с мочой некоторых аминокислот - аминоацидурия. Патогенез М. остается неясным.

Характерными признаками патоморфологической картины являются беспорядочное расположение разнокалиберных мышечных волокон и увеличение промежуточной соединительной и жировой ткани; мышечные волокна атрофированы; поперечная полосатость мышц сглажена; в мышечных волокнах обнаруживается пролиферация ядер; вокруг распадающихся мышечных волокон видны клеточные скопления; перерождающиеся мышечные волокна замещаются соединительной и жировой тканью. Различная степень дегенерации может быть обнаружена не только в разных мышцах, но и в разных участках одной мышцы.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы