Пороки развития мозжечка

Выделяют тотальную и субтотальную (латеральную и срединную) агенезию М. Тотальная агенезия М. встречается редко, сочетается с другими тяжелыми аномалиями развития нервной системы. Чаще наблюдается субтотальная агенезия М., как правило, сочетающаяся с аномалиями развития ствола мозга (агенезия моста, отсутствие IV желудочка и др.).

Гипоплазии М. бывают в двух вариантах: уменьшение всего М. и гипоплазия некоторых его отделов. Гипоплазии М. могут быть одно- и двусторонними, а также лобарными, лобулярными и интракортикальными. Выделяют различные изменения конфигурации листков М. - аллогирию, макрогирию, полигирию, агирию.

Гипертрофия молекулярного и зернистого слоев коры М. сопровождается увеличением его объема и встречается при мегалэнцефалии (см. "Аномалии развития (пороки) нервной системы, черепа и позвоночника") .

Гетеротопии грушевидных нейроцитов иногда наблюдаются в сочетании с другими пороками развития М., могут отмечаться и у здоровых людей.

Клинически пороки развития М. проявляются статической и динамической мозжечковой атаксией, которая в ряде случаев определяется на фоне диффузного поражения нервной системы. Характерны психическая неполноценность вплоть до идиотии и нарушения развития двигательных функций.

Заболевания М. классифицируют по этиологическому признаку:

1. Поражения М. сосудистого генеза (см. Инсульт). Ишемические повреждения М. возникают чаще при тромбозах, а также при эмболиях и динамических нарушениях мозгового кровообращения в позвоночных, основной и мозжечковых артериях. В клинической картине преобладают симптомы очагового поражения М. в сочетании с признаками поражения ствола мозга (см. Альтернирующие синдромы - Валленберга - Захарченко, Бабинского - Нажотта, Бенедикта, Клодта, Нотнагеля и др.). Кровоизлияния в М. (см. Инсульт геморрагический) в отличие от ишемического инсульта характеризуются быстрым нарастанием общих симптомов поражения мозга с развитием коматозного состояния. При кровоизлиянии в М. отмечаются ригидность мышц затылка, ранние признаки сердечно-сосудистых, дыхательных и других стволовых нарушений, диффузная мышечная гипо- или атония. Симптомы очагового поражения М. выявляются лишь при ограниченных геморрагиях; при массивных кровоизлияниях они "полностью" перекрываются грубой общемозговой симптоматикой.
2. Атрофия М. В этих случаях характерно прогрессирующее нарастание мозжечковых расстройств в сочетании с признаками поражения других отделов нервной системы, в частности экстрапирамидного (см. Атаксия семейная Фридрейха, Атаксия наследственная мозжечковая Пьера Мари, Оливопонтоцеребеллярная дегенерация, Атаксия-телеангиэктазия Луи-Бар).
3. Опухоли М.: из нейроэктодермальных опухолей часто встречаются астроцитомы (см.) и медуллобластомы (см.); из менингососудистых - ангиоретикулемы (см.) и саркомы (см.). Клиническая картина опухоли М. в основном зависит от ее гистобиологической характеристики, фазы развития заболевания и возраста больного. Астроцитомы и ангиоретикулемы, как правило, имеют доброкачественное течение, медуллобластомы и саркомы - злокачественное.
4. Поражения М. инфекционного генеза в большинстве случаев являются компонентами общего инфекционного заболевания головного мозга (см. Энцефалит; двухволновый вирусный Сент-Луис, первичные полисезонные, вакцинальные, коревой или при ветряной оспе). При этом симптомы поражения М. сопровождаются признаками очагового поражения других отделов головного мозга, а также выраженными признаками общего инфекционного, общемозгового заболевания, нередко симптомами поражения мозговых оболочек.
5. Паразитарные заболевания М. в основном представляют собой проявления множественного цистицеркоза (см.) или эхинококкоза (см.) головного мозга. Мозжечковые нарушения при них сочетаются с признаками поражения других отделов головного мозга.
6. Абсцесс М. (составляет 29 % всех абсцессов головного мозга) чаще бывает контактного отогенного происхождения, реже метастатического - из отдаленных гнойных очагов. Развитие процесса продолжается 2-3 мес и проходит 4 периода: начальный, латентный, выраженный и терминальный. Для периода выраженных неврологических нарушений характерно тяжелое состояние больного с наличием грубых симптомов общего поражения мозга, иногда - менингеальных оболочек. Рано выявляются признаки поражения М. и очаговых нарушений на стороне основного очага (см. Абсцесс мозга).
7. Травматические заболевания М. При закрытых черепно-мозговых травмах нередко развиваются симптомы поражения М. вследствие удара непосредственно в области его расположения или в результате противоудара. Особенно часто М. страдает при падении на спину или ушибе шейно-затылочной области. При этом отмечаются болезненность, гиперемия, отек и уплотнение мягких тканей в шейно-затылочной области, а на краниограммах нередко определяется перелом затылочной кости. В этих случаях симптомы поражения М. почти всегда сочетаются с симптомами поражения ствола мозга, которые могут возникать не только вследствие ушиба, но и вследствие формирования острой, подострой или хронической эпи- или субдуральной гематомы задней черепной ямки. Гематомы задней черепной ямки наблюдаются значительно реже конвекситальных, как правило, бывают односторонними (особенно эпидуральные) и возникают вследствие венозных кровоизлияний (см. Черепно-мозговая травма).
8. Кисты М. могут быть: 1) дисгенетические (чаще у детей); 2) как результат организации кровоизлияний, инфарктов, абсцессов, повреждений; 3) опухолевой природы (при ангиоретикулемах, астроцитомах М.).

Дисгенетические кисты сочетаются с агенезиями червя и полушарий М. В большинстве случаев кисты обнаруживаются при опухолях М. и располагаются либо внутри опухоли, либо прилегают к ней. Сиринго-миелитические полости в М. образуются редко.

Для всех объемных поражений М. (опухоли, кровоизлияния, травматические гематомы, абсцессы, кисты) характерно значительное нарастание внутричерепной гипертензии вследствие окклюзии ликворных пространств на уровне IV желудочка, что обусловливает возникновение гипертензионно-гидроцефальных кризов (см. Окклюзионный синдром). Лечение при заболеваниях М. определяется их этиологией, а при поражениях М. сосудистого генеза проводится так же, как и при геморрагических и ишемических инсультах другой локализации (см. Инсульт). Кровоизлияние в М. является показанием к оперативному вмешательству. При атрофиях М. применяется симптоматическая терапия, включающая общеукрепляющие средства; препараты, улучшающие метаболизм мозга и мышечной ткани; ЛФК, упражнения на координацию, массаж, ортопедическую коррекцию и др.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы