Паралич периодический

Паралич периодический (паралич дискалиемический) - заболевание, характеризующееся внезапными паралитическими приступами и связанное с нарушением обмена калия. Выделяют гипо- и гиперкалиемические формы П. п. У некоторых больных приступы возникают при нормальной концентрации калия в крови. Кроме того, различают первичные формы П. п., при которых генез нарушений обмена калия остается неясным, и вторичные формы П. п., возникающие при определенных видах патологии. Причинами гипокалиемии могут быть первичный гиперальдостеронизм, дефекты почечных канальцев, повторные рвоты, длительные поносы. Гиперкалиемия возникает при почечной или печеночной недостаточности. Лечение больных с вторичным П. п. зависит от причины, вызвавшей нарушение обмена калия.

Первичный П. п. является аутосомно-доминантным заболеванием.

П. п. гипокалиемический.

Клиническая картина. Мальчики болеют чаще, и заболевание у них носит более тяжелый характер. Приступы впервые возникают после 10-летнего возраста. П. появляются чаще после приема пищи, содержащей много углеводов или солей, и после усиленных физических упражнений. Иногда больной просыпается и не может сесть в постели и встать с нее. При этом мышцы, иннервируемые черепными нервами, не страдают. Частота приступов составляет до нескольких раз в неделю. Во время приступа отмечаются признаки вялого П. с отсутствием сухожильных рефлексов. Слабость мышц может быть асимметричной. Процесс начинается с ног, затем распространяется на руки, туловище и шею. Брюшные и кремастерные рефлексы Финкельбурга не изменены. Нарушения чувствительности не отмечаются. Сознание больной не теряет. Длительность приступа составляет 6-12 ч, реже до 36 ч.

Лабораторные данные. Концентрация калия во время приступа может снижаться до 1,5 ммоль/л, но обычно этот показатель бывает меньше. На ЭКГ отмечаются брадикардия, увеличение интервалов Р-R и Q-Т, уплощение зубца Т.

Диагноз основывается на наличии П., данных семейного анамнеза и понижении концентрации калия в крови (не всегда). С дифференциально-диагностической целью приступ может быть спровоцирован применением внутрь 2 г/кг глюкозы с 10-20 ЕД инсулина подкожно.

Лечение. Назначают внутрь 5-10 г калия хлорида, иногда повторно. При этом нужно быть уверенным в том, что у больного не нарушена функция почек. Для предупреждения приступов применяют диету с низким содержанием натрия и препараты калия (калия ацетат, калия хлорид, панангин, аспаркам). Кроме того, больному необходимо избегать диеты с высоким содержанием углеводов и физических нагрузок.

Прогноз. У детей старшего школьного возраста приступы утяжеляются и учащаются, а у взрослых они становятся реже.

П. п. гиперкалиемический.

Клиническая картина. Заболевание начинается в возрасте до 10 лет. Приступы слабости при П. п. гиперкалиемическом менее тяжелые и менее продолжительные (до 30-40 мин, редко 1-2 ч), чем при П. п. гипокалиемическом, но наблюдаются чаще. Больные жалуются вначале на слабость мышц стопы, бедра, голени, в дальнейшем на слабость мышц рук и шеи. Некоторые больные испытывают трудности в поднимании век. В некоторых случаях приступы возникают при просыпании. Иногда у детей бывают парестезии. Сухожильные рефлексы во время приступов нормальные на руках, сниженные на ногах.

Во время приступа отмечается увеличение содержания калия в сыворотке крови, вне приступов уровень калия нормализуется. На ЭКГ определяется высокий зубец Т. Назначение больному 2-5 г калия хлорида может вызвать приступ или усилить его.

Лечение. В большинстве случаев приступы проходят без лечения, при тяжелых приступах ребенку дают внутрь глюкозу из расчета 2 г/кг массы тела и вводят подкожно 10-20 ЕД инсулина. Для предупреждения приступов рекомендуют избегать Холодовых воздействий.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы