Параплегия семейная спастическая

Параплегия семейная спастическая (Штрюмпеля спастическая параплегия) - наследственное заболевание с преимущественным поражением ног. Чаще всего описывают аутосомно-рецессивное наследование заболевания, но встречаются семьи с аутосомно-доминантным и сцепленным с полом наследованием.

При патоморфологическом исследовании наибольшие изменения обнаруживают в спинном мозге - выражены дегенеративные изменения пирамидных трактов, особенно ниже шейного уровня. В патологический процесс могут быть вовлечены и другие пучки, особенно задние столбы и волокна спиноцеребеллярного тракта, а также клетки ганглиев заднего корешка. В пораженных частях спинного мозга наблюдаются потеря миелиновой оболочки и исчезновение аксонцилиндров.

Клиническая картина. При аутосомно-рецессивном наследовании заболевание начинается в возрасте около 10 лет, при аутосомно-доминантном типе наследования заболевают взрослые. В случаях начала заболевания в младшем школьном возрасте больные, как правило, начинают позже ходить, а походка у них неловкая и скованная, ноги перекрещиваются. Мышечный тонус высокий, сухожильные рефлексы на ногах повышены. Мышечных атрофии и нарушений глубокой чувствительности не наблюдается. Функция тазовых органов в ранние стадии болезни не нарушена. Прогрессирование болезни медленное. Мышцы верхних конечностей вовлекаются в процесс в терминальной стадии. В ряде семей описаны случаи атрофии мышц кисти, в других наблюдались атаксия, нистагм и дизартрия. У больных иногда наблюдаются нарушения экстрапирамидной системы, умственная отсталость, атрофия зрительных нервов. Если отсутствуют случаи заболевания в семье, диагноз С. п. ставят по методу исключения. Прогрессирование болезни свидетельствует о том, что параплегии не перинатального происхождения. Наличие опухоли опровергается отсутствием нарушений чувствительности и расстройств функций тазовых органов.

Лечение. Проводят различные физиотерапевтические процедуры, ортопедические мероприятия, симптоматическую медикаментозную терапию.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы