Полимиозит

Полимиозит (дерматомиозит, Вагнера болезнь) - системное поражение мышц, клинически проявляющееся преимущественно их слабостью и утомляемостью. Этиология и патогенез П. окончательно не установлены. Предполагается полиэтиологичность заболевания. Его возникновению нередко предшествуют очаги фокальной инфекции, травма, повышенная инсоляция, длительный прием различных медикаментов, особенно антибиотиков, сульфаниламидных препаратов (аллергизация организма). Придается значение эндокринным расстройствам и наследственному фактору. В развитии заболевания существенную роль играют аутоиммунные нарушения с образованием аутоантител к мышечной ткани.

При патологоанатомическом исследовании выявляются изменения всех структурных элементов мышцы - мышечных волокон, соединительной ткани, сосудов и нервов. Наиболее характерны дистрофические изменения мышечных волокон: исчезновение поперечной и продольной исчерченности, набухание и пролиферация ядер со смещением их в центральные отделы волокна, очаги некроза. В последующем наступает атрофия мышечных волокон с разрастанием соединительной ткани. Воспалительные изменения мышцы характеризуются распространенными клеточными инфильтратами вокруг сосудов и между мышечными волокнами. Происходит утолщение стенок сосудов, отмечаются геморрагии и клеточная инфильтрация. В большинстве случаев происходят распад некоторых нервных волокон и общее уменьшение количества аксонов в периферических нервах.

До настоящего времени не решен вопрос о нозологической самостоятельности П. Одни ученые рассматривают его как миозит, когда патология ограничивается мышечной системой; другие - считают П. отдельным заболеванием, имеющим много общих клинических и морфологических признаков с дерматомиозитом. Описывают большую группу вторичных П., наблюдаемых при таких заболеваниях, как системная красная волчанка, ревматоидный артрит, узелковый периартериит. трихинеллез. У детей выделяют острые, подострые и хронические формы П.

Клиническая картина. Начало заболевания обычно проявляется нарушением походки и другими двигательными расстройствами по типу миопатического синдрома. Больным трудно подниматься по лестнице, перейти из горизонтального положения в вертикальное. Этому нередко предшествуют общее недомогание, преходящие боли в суставах, изменения дистальных отделов конечностей, небольшое повышение температуры тела. После первых признаков мышечных расстройств через различные промежутки времени (в зависимости от остроты течения) возникают слабость и атрофия мышц, преимущественно плечевого пояса и проксимальных отделов верхних конечностей, реже мышц тазового пояса. Мышцы уплотнены и болезненны при пальпации. Кожные проявления у 20 % больных атипичны (атрофия кожи, склеродермия, преходящая экзема) и примерно у 40 % больных отсутствуют. Преходящие артралгии наблюдаются в 25-30 % случаев, они нередко присоединяются через несколько лет от начала двигательных расстройств и могут сопровождаться небольшой деформацией суставов.

Изменения внутренних органов встречаются редко и слабо выражены. Неврологических нарушений и симптомов очагового поражения обычно не определяется. Сухожильные и надкостничные рефлексы могут быть снижены, редко выпадают, иногда равномерно повышены даже при наличии мышечных атрофии.

К локальным формам П. относятся поражения (миозиты) глазных мышц с ограничением подвижности глазных яблок, небольшим экзофтальмом; единичные случаи поражения височных мышц, мышц щеки, плеча и голени. При этом на ЭМГ определяются изменения и непораженных мышц.

Диагностика П. нередко вызывает большие трудности. Необходимо сопоставление клинических и параклинических данных (данные биопсий мышц, ЭМГ).

Лечение. Наиболее эффективно назначение глюкокортикоидных гормонов, прежде всего преднизолона (40-60 мг в сутки) до стабилизации клинической картины, а затем поддерживающей дозы (5-15 мг в сутки). Однако при этом возможны осложнения: болезнь Иценко - Кушинга, сердечно-сосудистые нарушения, язвенная болезнь желудка, стероидный диабет. Более эффективно прерывистое назначение преднизолона: двухсуточная доза принимается в течение 1-2 ч через день. Однако и такое лечение не всегда эффективно и тоже дает некоторые осложнения (остеопороз, артериальная гипертензия, гипергликемия). В таких случаях применяют преднизолон в сочетании с метиндолом или бруфеном (ибупрофен). Рекомендуется также использовать преднизолон в сочетании с иммунодепрессантами (метотрексат). В комплексное лечение включают препараты калия, витамины группы В, С, D, сосудорасширяющие средства.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы