Полирадикулоневрит

Полиэтиологическая группа инфекционных и инфекционно-аллергических множественных поражений спинномозговых и черепных корешков и периферических нервов. Заболевание может быть вызвано вирусами (Коксаки, ECHO, эпидемического паротита, гриппа), иногда возникает при экзантемных инфекциях (корь, краснуха, ветряная оспа) или является осложнением некоторых микробных инфекций (тифы, туберкулез, бруцеллез и др.) и коллагенозов. Учитывая возможность небольших эпидемических вспышек и некоторые особенности клинического течения, выделен как самостоятельная форма полирадикулоневрит Гийена - Барре (синдром Гийена - Барре). П. заболевают в основном дети старше 3 лет.

В одних случаях П. является первичным вирусным заболеванием, в других нейроаллергическим. Об инфекционно-аллергической природе П. свидетельствуют его сходство с экспериментальным заболеванием у животных в ответ на введение антигена из гомогенных нервных стволов, а также частое возникновение болезни спустя некоторое время после перенесенной респираторной вирусной инфекции. Считают, что под влиянием проникшего в организм возбудителя, чаще вирусного, формируется промежуточный аллерген, способствующий развитию иммунопатологических реакций быстрого или замедленного типа. Стимулируют аутоиммунные процессы различные неблагоприятные факторы внешней среды - охлаждение, сопутствующие инфекции, иногда травма. При этом поражается в основном миелиновая оболочка нервных корешков и волокон. Большое значение в развитии патологического процесса имеют также гемодинамические нарушения, реактивность организма и другие факторы.

Патологоанатомические данные свидетельствуют о выраженных воспалительных и дегенеративных изменениях в межпозвоночных ганглиях, корешках и периферических нервах. Отмечаются отек, демиелинизация, в отдельных случаях распад осевых цилиндров. Несколько позже появляется лимфоидная периваскулярная инфильтрация.

Клиническая картина. Типичные формы П. характеризуются симметричными периферическими парезами и параличами, более выраженными в дистальных отделах конечностей, в сочетании с чувствительными выпадениями и болевым синдромом. Примерно у 50 % больных заболевание начинается без подъема температуры тела с постепенным (в течение 1-2 нед) развитием неврологических симптомов. Начальным признаком является болевой синдром в пояснично-крестцовой области и нижних конечностях. Боли локализуются в области спинномозговых корешков и по ходу периферических нервов в соответствии с локализацией поражения. Вначале боль возникает при движении, в связи с чем дети раннего и дошкольного возраста отказываются от ходьбы и стояния. Наблюдаются вынужденное положение с согнутыми ногами, болезненность при пальпации болевых точек Балле, положительные симптомы натяжения седалищного (симптомы Ласега, Сикара) и бедренного (симптом Вассермана) нервов, а также спинномозговых корешков (симптом Нери). Определяется гипестезия в дистальных отделах конечностей (симптом чулок и перчаток). Начальные парезы периферического типа локализованы в перонеальных мышечных группах и экстензорах стоп, в связи с чем при ходьбе наблюдается степпаж ("петушиная походка"). В дальнейшем парезы распространяются на проксимальные отделы нижних конечностей, а при восходящем процессе, что характерно для восходящего паралича Ландри (см. Ландри восходящий паралич), на туловище, руки, шею. В наиболее тяжелых случаях в процесс вовлекаются корешки каудальной группы черепных нервов. Для черепных нервов также характерна диплегия лицевых мышц при двустороннем поражении лицевого нерва. Реже поражаются III, IV, VI пары черепных нервов, иногда бывает парез жевательных мышц. В связи с распространенностью процесса возникают бульбарный синдром, нарушения дыхания спинального и фарингеального типа.

Характерна белково-клеточная диссоциация в цереброспинальной жидкости, которая может нарастать в течение 1-го месяца болезни, достигая иногда очень высокого уровня. В дальнейшем содержание белка в цереброспинальной жидкости начинает постепенно снижаться.

По характеру течения, распространенности и глубине поражения различают следующие формы П.: легкую, средней тяжести и тяжелую. Заболевание легкой формы протекает преимущественно с болевым синдромом и легкими парезами перонеальных мышц. При формах П. средней тяжести отмечается парапарез ног или дистальный тетрапарез. Глубокие и распространенные параличи, нарушения дыхания, часто бульбарный синдром характеризуют тяжелую форму.

Выделяют острый период П. с нарастанием неврологических нарушений (2-4 нед), период стабилизации (примерно 2 нед) и восстановительный период. Длительность последнего периода бывает различной и может достигать нескольких месяцев. Возможно рецидивирующее течение причем рецидивы нередко провоцируются общими инфекциями, переохлаждением, физической перегрузкой и другими факторами. У большинства больных восстановление бывает полным. Иногда дистальные парезы имеют стойкий характер.

Диагностика П. в типичных случаях трудности не представляет. Подтверждается диагноз данными исследования цереброспинальной жидкости. На ЭМГ: замедление проведения нервных импульсов, блокада проведения и десинхронизация двигательных единиц и выявленных потенциалов. Дифференциальная диагностика проводится с полиомиелитом (для последнего характерны мозаичность и проксимальный тип поражения, отсутствие выпадений чувствительности), с миелитом (центральные парезы и параличи, проводниковые выпадения чувствительности, нарушения функций тазовых органов, трофические расстройства), с миопатией (нет нарушений чувствительности, атрофии и псевдогипертрофии мышц; многолетнее прогрессирующее течение), с полиневритом (поражение дистальных отделов, редкое вовлечение в процесс черепных нервов).

Лечение. В острый период необходимо обеспечить полный покой; удобное положение, облегчающее боль; полноценное питание. Применяют глюкокортикоиды (начальная суточная доза, как и при лечении преднизолоном, 1-2 мг/кг). Снижение дозы начинается с 10-12-го дня, общая продолжительность курса лечения 4-6 нед и более. Назначают антигистаминные средства (тавегил, фенкарол, супрастин и др.) со сменой препарата каждые 7 дней. Для уменьшения болевого синдрома и как противовоспалительные средства дают бруфен, индометацин, анальгин и др. Показаны дегидратирующие препараты (фуросемид, триампур), витамины группы В (особенно Bi и Вб), ноотропные препараты (пирацетам, ноотропил, аминалон, пантогам и др.). По показаниям проводят ИВЛ. Учитывая иммунологическую природу П., в остром периоде используют плазмаферез. В этот период целесообразны также пассивные движения в пораженных конечностях (щадящие, не вызывающие болевых ощущений). После стабилизации процесса показаны массаж и ЛФК, которые также не должны вызывать боли. Назначают дибазол из расчета 1 мг на 1 год жизни, но не больше 10 мг на прием, а также препараты, улучшающие микроциркуляцию (трентал, компламин, никошпан). Из физиотерапевтических процедур применяют УВЧ на область пораженных сегментов, электрофорез новокаина (при выраженном болевом синдроме); в восстановительном периоде - диадинамические токи, а при стихании болевого синдрома - электростимуляцию мышц. В комплексную восстановительную терапию включают тепловые процедуры (согретая шерсть, озокерит, парафин). Проводят ортопедическую профилактику, а при необходимости и коррекцию (применение шинирования). После исчезновения болевого синдрома можно назначать антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин, оксазил). Через 6 мёс от начала заболевания показано санаторно-курортное (грязевое и бальнеологическое) лечение.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы