Злокачественное малокровие

Злокачественное малокровие (Анемия пернициозная, анемия Адцисона- Бирмера) связано с недостаточностью в организме витамина Bi2. У детей это заболевание встречается редко. Различают две формы 3. м. - врожденную и ювенильную.

Клиническая картина. Врожденная форма 3. м. проявляется очень рано (в возрасте около 1 года) и связана, как и у взрослых, с неспособностью слизистой оболочки желудка вырабатывать внутренний фактор Кастла. При этой форме 3. м. иногда обнаруживаются аномалии спинного и головного мозга или периферических нервов. У детей, как и у взрослых, в процесс вовлекаются задние и боковые канатики спинного мозга, а также периферические нервы (дегенеративные изменения миелиновой оболочки). Неврологические нарушения обычно выражены слабо. Наблюдаются рвота, сонливость, регресс приобретенных двигательных навыков, задержка роста и темпа развития.

Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют. Создается впечатление о снижении некоторых видов чувствительности. Диагноз основывается на лабораторных данных - изменениях красной крови, подтвержденных биопсией костного мозга. 3. м., развившееся в пубертатном и юношеском возрасте, практически не отличается от такового у взрослых. Неврологические нарушения у этих больных связаны с диффузным поражением боковых и задних канатиков спинного мозга (фуникулярный миелоз): парестезии (ползание мурашек, покалывание, жжение в ногах и языке), центральные парезы и параличи, расстройство глубокой и тактильной чувствительности, приводящие к атаксии. Наблюдаются изменения психики; астенизация, депрессивные состояния, реже острые психозы. Цереброспинальная жидкость не изменена. Заболевание медленно прогрессирует. В поздних стадиях 3. м. у больных отмечаются расстройства функций тазовых органов.

Лечение. Назначают витамины B12 (по 50-200 мкг ежедневно, внутримышечно), В1 (по 50-100 мг ежедневно, внутримышечно); массаж, ЛФК, физиотерапевтические процедуры. Рекомендуют употребление сырой печени, желудочного сока; диету, богатую белком. Прогноз относительно благоприятный при адекватной терапии.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы