Аддисонова болезнь

Аддисонова болезнь (болезнь Аддисона) - хроническая недостаточность коркового вещества надпочечников. У детей встречается редко. Причиной ее развития может являться уменьшение продукции АКТГ гипофизом при различных органических поражениях головного мозга (микроцефалия, гидроцефалия, порэнцефалия, последствия энцефалитов). Возникает гипокортицизм и при непосредственном поражении надпочечников (опухоль, кровоизлияние, инфекция; например, при туберкулезе надпочечников у детей старше 10 лет). Инфекции и различные токсические состояния могут играть и патогенетическую роль, провоцируя заболевание, которое протекало скрыто.

Клиническая картина. У больных отмечается пигментация кожи и слизистых оболочек, максимально выраженная в области пупка, на мошонке, по ходу кожных складок ладоней и стоп. Характерны желудочно-кишечные нарушения, потеря массы тела, снижение АД, гипогликемия. Дети часто жалуются на головную боль, головокружение, периодически могут возникать обмороки, коллаптоидные состояния. Выражен астенический синдром с быстрой утомляемостью, раздражительностью, вялостью, мышечной слабостью (особенно при кризах гипокортицизма, которые могут возникнуть при острых инфекциях, травмах, хирургических вмешательствах, гиперинсоляции). Больные апатичны, замкнуты, подозрительны. В период криза и коллапса возможны тонико-клонические судороги, потеря сознания, развитие синдрома менингизма, при хроническом гипокортицизме - развитие синдрома панэнцефалита с прогрессирующей деменцией, тетрапарезом, экстрапирамидными расстройствами, судорогами.

При патологоанатомическом исследовании отмечаются диффузная демиелинизация с глиозом, дистрофической дегенерацией и гибелью ганглиозных клеток коры, подкорковых ядер, ядер гипоталамуса.

Диагноз ставится на основании клинических данных и подтверждается снижением уровня 17-КС и 17-0КС в моче и крови. При выраженной мышечной слабости, высокой утомляемости, адинамии болезнь Аддисона необходимо дифференцировать от миастении, при которой обычно поражены глазодвигательные мышцы, отмечаются птоз, затухающая речь, часто затруднены глотание и жевание. Прозериновая проба при миастении дает быстрый и четкий эффект, чего не бывает при гипокортицизме. Низкое АД и гипогликемия требуют дифференциации с гиперинсулинизмом, а кризы при инфекциях с развитием менингеального синдрома - исключения менингита.

Лечение. Проводят заместительную терапию. Назначают глюкокортикоиды (преднизолон, дексазон и др.) в индивидуальных дозах в сочетании с ДОКСА и дополнительным введением 5-10 г поваренной соли. По показаниям внутривенно вводят 10-20 % раствор глюкозы. При кризах необходимы неотложные мероприятия патогенетической направленности (введение гормона, антиконвульсантов, ноотропных средств, дегидратация).

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы