Рассеянный склероз

Рассеянный склероз (склероз множественный, болезнь Шарко-Вюльпиана) - демиелинизирующее заболевание с хроническим, рецидивирующим течением. По ряду морфологических и клинических особенностей близок к острому диссеминированному энцефаломиелиту, с существенными отличиями патогенеза, характера течения и прогноза. Обычно возникает у детей старшего школьного возраста, но отдельные быстро преходящие эпизоды неврологических нарушений отмечаются и в дошкольном возрасте.

Предположительно Р.с. относится к числу инфекционных заболеваний, в частности к группе медленных инфекций с персистирующими вирусами. Однако достоверных данных об инфекционной природе Р.с. нет. Наличие семейных форм болезни позволяет думать о наследственно-конституциональной предрасположенности. Несомненную роль в патогенезе Р.с. играют географические и этнические факторы, также подтверждающие эндогенную предрасположенность. Основным патогенетическим механизмом Р.с. является нейроаллергический. Возникающий аутоиммунный процесс приобретает длительное течение с образованием промежуточных антигенов - продуктов жизнедеятельности вируса в измененной ткани мозга. При этом образуются миелиноповреждающие антитела, оказывающие аутоагрессивное воздействие. Определенное влияние на развитие Р. с. оказывают энзиматические функции мембран и олигодендроглиальных клеток, продуцирующих миелин. Олигодендроглиоз аутоиммуного генеза также обусловливает нарушения обмена миелина. Одно из доказательств инфекционно-аллергической природы р.с. - его морфологическое и клиническое сходство с экспериментальным энцефаломиелитом. Типичным патологоанатомическим субстратом Р.с. являются одиночные и множественные очаги демиелинизации, которые локализуются в полушариях большого мозга, мозговом стволе и боковых канатиках спинного мозга. Они имеют различную протяженность и степень зрелости. Осевые цилиндры и ганглиозные клетки на начальных этапах сохранены, что способствует полному исчезновению неврологических нарушений при ремиелинизации. В поздних стадиях Р.с. отмечаются распад осевых цилиндров, гибель нейронов, пролиферация микроглии с образованием рубцов и кист.

Различают церебральную, цереброспинальную, мозжечковую, глазную и спинномозговую формы Р.с. Однако это деление оправдано лишь на начальной стадии болезни. При повторных обострениях Р.с. появляются новые симптомы, стирающие грани между этими формами.

Клиническая картина. Р. с. возникает обычно среди полного здоровья и характеризуется моносимптомностью и частым развитием периферических парезов и параличей. Особенно часто повреждаются II, III, VIII пары черепных нервов - зрительный, глазодвигательный и вестибулярный, значительно реже VII пара - лицевой нерв. Наблюдаются также поражения отдельных спинномозговых нервов и полирадикулоневрит, который обычно сочетается с легкими миелитическими симптомами. При этом наступает быстрое и полное восстановление, но в последующем бывают рецидивы заболевания, появляются симптомы поражения белого вещества головного и спинного мозга. Причем весьма характерны колебания степени выраженности этих симптомов по дням и даже часам и их несоответствие у отдельных составляющих синдрома. Так, при выраженной спастичности мышц и четких патологических рефлексах верхних конечностей сохраняется способность к ходьбе. У детей наблюдается разнообразие клинических проявлений заболевания.

Наиболее часто отмечаются спинномозговая (спинальная) форма Р.с. с парапарезом ног при сохраненной чувствительности, оптическая форма Р.с. с выпадением зрения, чаще с одной стороны, мозжечковая форма Р.с, для которой особенно характерна триада Шарко - интенционный тремор, скандированная речь и нистагм. При церебральной форме Р.с. наиболее часто наблюдаются моно- и гемипарезы. Среди нарушений экстрапирамидной системы чаще бывают гиперкинезы, причем прогностически особенно наблагоприятны крупные миоклонии и среднеразмашистый тремор головы и туловища, резко усиливающийся при движениях. Судорожные припадки при Р.с. развиваются редко и характеризуются полиморфизмом. Снижение интеллекта до слабоумия, дурашливости, эйфории встречаются только в поздней стадии болезни, спустя много лет после начала процесса. В ранней стадии Р.с. могут снижаться память, способность к критической оценки своего состояния.

По характеру манифестации начальных проявлений Р.с. у детей можно выделить несколько вариантов болезни: 1) монофокальный транзиторный - с быстрым и полным исчезновением неврологических нарушений; 2) полифокальный транзиторный - с симптомами многоочагового поражения мозга, без остаточных явлений в период ремиссии; 3) полифокальный стабильный или прогредиентный - с наличием симптомов в период ремиссии. Последний вариант Р.с. чаще встречается у подростков.

Р.с. характеризуется отчетливым ремиттирующим течением. Ремиссии длятся от нескольких месяцев до 5 лет и более. Неполные и особенно непродолжительные ремиссии, даже при слабовыраженных клинических симптомах, прогностически неблагоприятны. Возможно и прогрессирующее течение Р.с. без ремиссий.

Диагностика Р.с. основывается на сочетании клинического полиморфизма с особенностями течения (ремиссии, рецидивы) при общей тенденции процесса к прогрессированию. Диагностическую значимость имеет компьютерная томография, выявляющая зоны пониженной плотности мозговой ткани, а также расширение мозговых желудочков и субарахноидального пространства. При офтальмологическом исследовании обнаруживаются невритические, реже застойные изменения, иногда побледнение височных половин или всего диска зрительного нерва. В цереброспинальной жидкости иногда определяется незначительная белково-клеточная диссоциация.

Лечение. Основой патогенетической терапии при Р.с. является применение глюкокортикоидов. Назначают также дексаметазон и дексазон. После стабилизации процесса или ремиссии дозу постепенно снижают и оставляют на несколько месяцев, иногда до 1 года. В дальнейшем, при стойкой ремиссии, целесообразны короткие профилактические курсы лечения весной и осенью. В период ремиссии гормональную терапию возобновляют на 10-14 дней. Одновременно назначают препараты калия (панангин, калия ацетат или калия хлорид), диету, богатую калийными солями (сухие фрукты, гречневая каша, печеный картофель в кожуре), и ограничивают употребление поваренной соли.

Устойчивости ремиссии способствуют иммунодепрессанты - циклофосфамид, метотрексат, делагил. Проводят также легкую дегидратирующую терапию (диакарб, фуросемид, верошпирон), используют препараты, улучшающие мозговое кровообращение (кавинтон, циннаризин, никошпан и др.), ноотропные средства (пирацетам, энцефабол, пантогам). Из симптоматических средств при повышении мышечного тонуса показаны мидокалм, баклофен, иногда фенибут. Необходимо оберегать больных от инфекционных заболеваний, избыточной инсоляции, переохлаждения. Профилактические прививки противопоказаны.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы