Ретта синдром

Дегенеративное заболевание психоневрологической сферы. Частота Р. с. составляет 1 случай на 15 000-30 000 девочек. Этиология неизвестна.

Клиническая картина. Заболевание диагностируется только у девочек и проявляется постепенной утратой приобретенных навыков, монотонными движениями пальцев рук (типа умывания, потирания), сопровождающимися форсированным дыханием и его остановками, нередко до 1 мин и более. Развивается слабоумие. Мышечная дистония и гипотония переходят с возрастом в акинезию и ригидность, отмечается ранний прогрессирующий сколиоз. У некоторых детей наблюдаются атаксия, судорожные приступы. Диагноз устанавливается при наличии характерных движений рук, нарушений ритма дыхания и других вышеуказанных симптомов. Дифференцируют Р. с. от раннего аутизма и последствий нейроинфекций.

Лечение не разработано. Прогноз неблагоприятный.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы