Рея синдром

Острая токсическая энцефалопатия в сочетании с жировой инфильтрацией внутренних органов (прежде всего печени). Болеют в основном дети и подростки, начиная с грудного возраста, редко - взрослые. Встречаются с частотой 0,4 - 0,9 случая на 100 000 населения до 18 лет и в 5 - 6 раз чаще во время вспышек гриппа В.

Этиология окончательно не установлена, предполагается роль вирусной инфекции (вирусы гриппа типа А и В, парагриппа, ветряной оспы, эпидемического паротита, Коксаки и ECHO), сопровождающейся респираторными и желудочно-кишечными расстройствами. При этом могут играть роль токсины вирусов, вырабатываемые в острой стадии, или особенности иммунологического ответа организма на вирусную инфекцию. Установлено также, что Р. с. чаще возникает после тех острых инфекций, при которых дети получали противорвотные средства или ацетилсалициловую кислоту в продромальном периоде заболевания.

При патологоанатомическом исследовании в головном мозге выявляются отек и участки некротического поражения без воспалительных изменений; характерные изменения печени - бело-желтый цвет паренхимы, умеренная гипертрофия с участками отложения жира (преимущественно нейтральные жиры); отмечаются явления дистрофии почек, иногда поджелудочной железы и миокарда.

Клиническая картина. Вскоре после вирусной инфекции состояние ребенка резко ухудшается: возникают неукротимая рвота, лихорадка, нарушение сознания с возбуждением и бредом, переходящим в кому. У детей до 1 года могут быть судороги, выраженные дыхательные расстройства в виде гипервентиляции, сочетающейся с остановкой дыхания. Ребенок находится в декортикационной или децеребрационной позе, у него повышаются мышечный тонус, сухожильно-надкостничные рефлексы, часто определяется рефлекс Бабинского. Неврологические расстройства быстро прогрессируют.

При коме возникают характерные изменения ЭЭГ - от доминирования тета-ритма (I стадия комы) до почти полного биоэлектрического молчания. Большинство этих детей погибают.

Характерны изменения печени в виде гепатомегалии, обычно без желтушности кожных покровов. Возможно развитие панкреатита. В крови определяется выраженный лейкоцитоз (45,0-50,0-10 /л), возможна гипогликемия, особенно у детей до 1 года, повышен уровень мочевины, увеличено выделение с мочой аминокислот. Зачастую резко повышено содержание аммония в крови. Выраженная гипераммониемия (увеличение показателя в 5 раз и более), особенно в сочетании с высоким содержанием в крови молочной кислоты, является плохим прогностическим признаком.

Смертность при Р. с. ранее достигала 70 %, а в последние годы снизилась до 22 %. Она особенно высокая у детей раннего возраста, при IV - V стадиях болезни, быстром развитии коматозного состояния и поражении поджелудочной железы.

Лечение зависит от стадии болезни. В докоматозном периоде следует прежде всего поддерживать на оптимальном уровне водный и электролитный баланс, контролировать уровень сахара в крови (для предотвращения гипогликемии). Противопоказаны препараты, угнетающие ЦНС, противорвотные и дегидратирующие средства, ацетилсалициловая кислота. В случае развития комы проводят реанимационные мероприятия, гемодиализ, назначают глюкокортикоидные препараты, неомицин. Для снижения внутричерепного давления вводят внутривенно маннитол; проводят гипервентиляцию.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы