Сирингомиелия

Прогрессирующее заболевание нервной системы - преимущественно спинного мозга, сопровождающееся образованием в нем полостей и разрастанием глии.

В основе патологического процесса лежат аномалии эмбрионального развития медуллярной трубки, патология закладки и развития спонгиобластов. Механизмы С: травмы спинного мозга, инфекции, переохлаждение, физическое перенапряжение.

При патоморфологическом исследовании на поперечном срезе спинного мозга, преимущественно в шейном и верхнегрудном отделах, а также в нижнем отделе ствола головного мозга обнаруживаются полости различной величины и длины, расположенные в сером веществе около центрального канала, нередко асимметрично. При микроскопическом исследовании видны явления глиоматоза вокруг центрального канала, атрофия клеток, чаще задних, реже передних рогов, дегенерация нервных волокон.

Клиническая картина. Для С. характерны 3 группы симптомов: диссоциированные нарушения чувствительности; периферические парезы и атрофии мышц (преимущественно верхних конечностей); трофические расстройства. Нередко выявляются различные дизрафические признаки: аномалии груди, кифосколиоз, дискрании, асимметрия сосков, диспропорция длины туловища и конечностей и др. Типичные диссоциированные нарушения чувствительности (снижение или отсутствие болевой и температурной чувствительности при сохранности глубокой и тактильной) имеют сегментарный характер и обнаруживаются прежде всего на верхних конечностях, груди (симптом "куртки", "полукуртки"). Двигательные расстройства носят характер периферических парезов с атрофией мышц. Нарушения трофики обусловлены поражением симпатических центров боковых рогов спинного мозга. Отмечаются цианоз, сухость, шелушение кожи, пузыри, плохо заживающие язвы, артропатии. При распространении процесса на продолговатый мозг (сирингобульбия) развиваются парезы мягкого неба, мышц голосовых связок с расстройствами речи, глотания, нарушения чувствительности лица. Переход процесса на задние канатики вызывает нарушения глубокой чувствительности, а вовлечение в процесс пирамидных путей - патологические рефлексы. Сухожильные рефлексы на верхних конечностях снижены либо отсутствуют. Характер сухожильных рефлексов нижних конечностей зависит от степени вовлечения в процесс передних рогов нижнегрудных и поясничных сегментов спинного мозга и пирамидных путей.

Заболевание начинается с 10 - 15 лет, возможно более раннее начало. Основным поводом для обращения к врачу являются жалобы на безболезненные ожоги, атрофии мышц, деформацию кистей, артропатии. Течение процесса обычно медленное, но бывает и быстрое нарастание симптомов, раннее развитие бульварного паралича. В последних случаях прогноз С. неблагоприятный.

Диагноз в типичных случаях не сложен. При превалировании расстройств; обусловленных поражением передних рогов спинного мозга, С. дифференцируют от бокового амиотрофического склероза, медуллярных опухолей, костных аномалий краниовертебральной области.

Лечение симптоматическое. Назначают антихолинэстеразные препараты (прозерин, дибазол), средства, улучшающие метаболизм нервной, ткани (пиридоксальфосфат, пантогам), витамины группы В. Показаны массаж, ЛФК. Эффективность рентгенотерапии не продолжительна (применяют на ранних стадиях болезни). При быстро нарастающей гидромиелии, компрессии спинного- мозга полостью, прибегают к нейрохирургическим вмешательствам. В последние годы разработаны методы хирургического лечения (люмбоперитонеальное шунтирование), направленные на коррекцию гидродинамических нарушений, которые приводят не только к местным дисциркуляторным расстройствам, но и к общей функциональной недостаточности путей циркуляции цереброспинальной жидкости.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы