Спазмофилия

Заболевание, наблюдаемое у детей раннего возраста, характеризующееся повышенной нервно-мышечной возбудимостью, склонностью к судорогам или спастическим состояниям вследствие гипокальциемии.

С. развивается, как правило, при рахите. В крови этих больных выявлен низкий уровень 25-гидрохолекальциферола. С. отмечается чаще ранней весной на фоне выздоровления после рахита. В это время под влиянием солнечных лучей повышается отложение кальция в костях, а уровень его в крови и всасывание в кишечнике снижаются. Приступы С. у ребенка обычно возникают на фоне алкалоза, под влиянием гипервентиляции при плаче или повышении температуры тела, при упорной рвоте, передозировке щелочей, используемых для купирования ацидоза.

Клиническая картина. Различают скрытую и явную формы С. С. скрытая бывает у детей, имеющих признаки рахита, и характеризуется повышенной нервно-мышечной возбудимостью к механическим воздействиям и гальваническому току. Это выявляется при помощи специальных феноменов: симптом Хвостека - молниеносное сокращение мимической мускулатуры на соответствующей стороне, преимущественно в области рта, носа, нижнего, а иногда и верхнего века, при поколачивании молоточком по щеке в области fossa caninae (между скуловой дугой и углом рта), симптом Труссо - судорога кисти (в виде "руки акушера"), возникающая при сдавливании нервно-сосудистого пучка в области плеча (при наложении эластического жгута, манжетки от сфигмоманометра - аппарата Рива-Роччи); симптом Люста - непроизвольное тыльное сгибание стопы с одновременным отведением и ротацией ноги кнаружи при поколачивании молоточком по малоберцовому нерву (ниже головки малоберцовой кости); симптом Маслова - кратковременная остановка дыхания на вдохе (у здоровых лиц происходят учащение и углубление дыхания) при небольшом покалывании кожи ребенка, страдающего С; симптом Эрба - повышенная возбудимость нервов при раздражении электрическим током (при силе тока менее 5 мкА).

При явной форме С. отмечаются ларингоспазм, тетания и приступы эклампсии. Ларингоспазм при С. обычно характеризуется затрудненным вдохом, напоминающим петушиный крик; реже дыхание останавливается на выдохе (бронхотетания). Признаком тетании является карпопедальный спазм - болезненная продолжительная (иногда часы и сутки) тоническая судорога мышц кисти и стопы: кисть принимает характерное положение "руки акушера", стопа и пальцы находятся в положении сгибания. При длительных спазмах наступает отек тыльной поверхности кистей и стоп, иногда - тризм.

К наиболее тяжелым проявлениям С. относятся приступы клонических судорог (эклампсия в настоящее время встречается крайне редко). При этом судороги могут быть локальными, чаще в области лица (иногда после ларингоспазма), или генерализованными; эклампсические судороги бывают и кратковременными (секунды), и более продолжительными (до 10 - 30 мин).

Диагноз С. обосновывается наличием рахита и симптомов повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Существенную роль в диагностике С. играют данные параклинических исследований. Для С. характерны снижение содержания в сыворотке крови ионизированного кальция (ниже 0,9 ммоль/л при норме 1,1 - 1,5 ммоль/л), развитие респираторного или метаболического алкалоза. Уровень общего кальция в сыворотке крови снижается реже. При гипокальциемии на ЭКГ может быть удлинение интервала Q - Г (более 0,2 с).

С. с приступами эклампсии следует дифференцировать от эпилепсии (см.) и симптоматических судорог другой этиологии (см. Судороги).

Лечение. При скрытой форме С. назначают препараты кальция в сочетании с аммония хлоридом (для создания ацидоза), проводят лечение рахита. Во время приступа ларингоспазма можно поднести к носу больного тампон, смоченный нашатырным спиртом, прибегнуть к интенсивным экзогенным воздействиям - обрызгиванию холодной водой, покалыванию лица, встряхиванию больного и т. д. При судорогах внутривенно вводят 5 - 10 мл 10 % раствора кальция хлорида, внутримышечно - 0,5 - 2 мл 0,5 % раствора седуксена, 25 % раствор магния сульфата (из расчета 1 мл на 1 год жизни).

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы