Факоматозы

Группы наследственных заболеваний, при которых расстройства нервной системы сопровождаются поражением кожи, чаще всего в виде участков лейкодермии и гиперпигментации (греч. phacos - родимое пятно). Иногда эти пятна называют нейрокожными. Ф. в основном проявляются разнообразными врожденными прогрессирующими с возрастом опухолями, главным образом кожи и нервной системы. У этих больных имеются также эндокринные расстройства и аномалии развития.

Диагноз становится очевидным в возрасте 4-10 лет, в первые годы жизни ребенка о заболевании можно говорить в общей форме. Вероятнее всего, в основе Ф. лежат наследственные отклонения в обмене, хотя в настоящее время они выявлены только при атаксии-телеангиэктазии. Весьма характерной особенностью Ф. является широкая вариабельность кожных изменений, и особенно патологии нервной системы (часто отмечаются умственная отсталость, судорожный синдром, нарушения зрения и слуха).

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы