Энцефалит периаксиальный Шильдера

Энцефалит периаксиальный Шильдера (диффузный склероз) - прогрессирующее демиелинизирующее заболевание с преимущественным поражением белого вещества полушарий большого мозга, мозжечка, моста мозга с последующим разрастанием глии и развитием склероза.

Патологоанатомическая картина: определяются диффузное склерозирование и воспалительные очаги в белом веществе головного мозга; характерны демиелинизация аксонов, дегенерация осевых цилиндров (в поздние стадии) и клеток коры головного мозга.

Э.п.Ш. встречается преимущественно у детей в возрасте 5- 15 лет. Этиология и патогенез не установлены.

Клиническая картина. Начало болезни, как правило, подострое. Клинические признаки весьма разнообразны. Наиболее ранние симптомы - нарушения психики и расстройства зрения. Изменяется поведение ребенка, снижается его интерес к играм, учебе, возникают эмоциональные расстройства. Нередко встречаются афазические и апраксические нарушения. Быстро прогрессирует слабоумие. Возможно появление судорожных припадков, миоклонических и других гиперкинезов. Рано обнаруживаются и нарастают симптомы, зависящие от процессов демиелинизации и дегенерации аксонов - парезы и параличи центрального характера. Чаще поражается II пара черепных нервов с прогрессирующим снижением остроты зрения, атрофией дисков зрительных нервов. При вовлечении в процесс мозжечка наблюдаются атаксия, расстройства координации движений. В некоторых случаях возникают умеренно выраженные признаки внутричерепной гипертензии. Продолжительность заболевания от нескольких месяцев до 1-3 лет.

Диагностика затруднена. Э.п.Ш. следует дифференцировать от рассеянного склероза, амавротической идиотии, опухолей головного мозга. Прогноз неблагоприятный.

Лечение. Радикальные методы терапии не разработаны. Рекомендуется назначение кортикостероидных препаратов, симптоматических средств.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы