Эпилепсия

Хроническое заболевание головного мозга, характеризующееся повторными припадками, которые возникают в результате чрезмерной нейронной активности и сопровождаются различными клиническими и параклиническими проявлениями (определение ВОЗ). В основе Э. лежит патологическая нейронная активность с высоковольтными гиперсинхронными разрядами (эпилептический очаг). При распространении разряда на весь мозг возникает генерализованный припадок; если разряд остается локальным, припадок имеет парциальный характер. Распространенность Э. в популяции составляет около 1 %. , У детей различные судорожные состояния встречаются в 5-10 раз чаще, чем у взрослых, что, очевидно, связано с особенностями строения и функции головного мозга, с напряженностью и несовершенством регуляции метаболизма, лабильностью и тенденцией к иррадиации возбуждения, с повышенной проницаемостью сосудов, гидрофильностью мозга и пр.

В происхождении Э. основное значение имеет взаимодействие наследственной предрасположенности и поражения головного мозга. При большинстве форм Э. отмечается полигенная наследственность, причем в одних случаях она имеет большую, в других - меньшую значимость. При анализе наследственности нужно учитывать прежде всего явные признаки болезни, придавая определенное значение и таким ее проявлениям, как мигрень, обмороки, заикание, учитывать характерологические особенности личности (конфликтность, злобность, педантизм, назойливость). К предрасполагающим факторам относятся органические церебральные дефекты перинатального или приобретенного (после нейроинфекций или черепно-мозговой травмы) характера. Факторами "риска" могут быть различные пароксизмальные состояния и судорожные припадки неэпилептического характера. К ним относятся судорожный синдром в структуре перинатальной энцефалопатии, фебрильные судороги и другие формы энцефалических реакций (см.), судороги при метаболических нарушениях (гипогликемические, гипомагнезиальные, пиридоксинзависимые), спазмофилия и другие гипокальциемические состояния (см.), аффективно-респираторные пароксизмы (см.), эпилептическая активность ЭЭГ при клиническом благополучии.

Патогенез Э. включает ряд механизмов. Это прежде всего фокальность, которая характерна не только для парциальной Э., но и для первично генерализованных припадков. Наиболее часто генерализованные припадки возникают при очаговых поражениях медиобазальной височной и орбитофронтальной локализации. По мере прогрессирования заболевания формируется эпилептическая система и процесс распространяется на весь мозг.

Биохимические механизмы Э. связаны с расстройством ионных, медиаторных и энергетических процессов. Так, ионные сдвиги ведут к повышению мембранной проницаемости и усилению в результате этого деполяризации нейронов, их сверхвозбудимости. Снижение запасов глюкозы и накопление молочной кислоты в ткани головного мозга во время припадка являются причиной ацидотических сдвигов; усугубляющих гипоксию и снижающих уровень фосфатных соединений. Перед припадком часто обнаруживается метаболический алкалоз. Способствуют также эпилептическому разряду угнетение ГАМК- и дофаминергических систем и повышение активности ацетилхолиновых и аспарагиновых медиаторов. Имеют значение и иммунологические реакции с образованием при повторных припадках противомозговых антител, циркуляторные расстройства и другие факторы, расширяющие зону поражения.

Специфических патологоанатомических изменений при Э. не находят. Вместе с тем эпилептический процесс вызывает тяжелые дистрофические изменения и уменьшение количества ганглиозных клеток, прогрессирующий глиоз, особенно в височных долях. Значительные изменения отмечаются в полушариях большого мозга, гиппокампе, подбугровой области, ретикулярной формации мозгового ствола.

Выделяют Э. первичную генерализованную, Э. парциальную и Э. неидентифицированную.

Клиническая картина Э. У детей имеет некоторые характерные особенности. К ним можно отнести полиморфизм и возрастную трансформацию припадков, высокий удельный вес абсансов, частоту абортивных форм, наличие синдромов, не встречающихся у взрослых (синдромы Уэста, Леннокса-Гасто), нередкое развитие послеприпадочных симптомов очагового поражения мозга, быстрое развитие умственной отсталости при частых припадках.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы