Кожевниковская эпилепсия

Кожевниковская эпилепсия (см. Энцефалиты). Одна из форм фокальной Э. - роландическая Э. Заболевание проявляется в возрасте 4-10 лет. Генерализованные судорожные припадки, часто ночные, бывают в начальной фазе болезни. В дальнейшем развивается фокальный компонент - судороги мышц лица, реже руки или ноги. Судорогам часто предшествуют сенсорные нарушения - парестезии в горле, языке, чувство удушья. Припадки возникают редко и обычно не имеют последствий. На ЭЭГ регистрируются характерные роландические пики в виде групповых разрядов с амплитудой до 200 мкВ. Разряды локализуются в роландической и средневисочной областях.

При поражении лобной доли возникают припадки с гомолатеральными судорогами, двигательными автоматизмами, психическими эквивалентами, при поражении затылочной доли припадки характеризуются симптомами раздражения затылочной доли коры (фотопсии и др.) и наличием очага в этой области. В дальнейшем очаг может мигрировать в передние отделы мозга.

Сенсорные парциальные припадки по клиническим проявлениям весьма разнообразны, что определяется функциональной значимостью группы нейронов, в которой происходит разряд, и направлением его распространения. Соматосенсорные припадки начинаются с локальной парестезии, которая в дальнейшем иррадиирует на половину тела и может сочетаться с судорожным компонентом. Другие формы сенсорных парциальных припадков у детей встречается редко. Так, при очаге, расположенном в парагиппокампальной извилине (в основном в области ее крючка), возникают обонятельные ощущения (чаще неприятные запахи). Раздражение области островковой доли (островка) или покрышки иногда вызывает вкусовые ощущения. Раздражение глубинных отделов.височной доли мозга, где проходят зрительные волокна, ведет к субъективным ощущениям ярких вспышек, светящихся шаров, звездочек, пятен и других зрительных феноменов. При поражении верхней височной извилины развиваются слуховые и вестибулярные нарушения.

Вегетативно-висцеральные припадки могут быть как фокальными, так и генерализованными. Эпилептический очаг при этих припадках локализован в височной доле (медиальных ее отделах), фарингооральной, оперкулярной области и в латеральной борозде. У детей чаще бывает фарингооральные (глотательные, сосательные, жевательные движения, гиперсаливация) и эпигастральные (внезапные боли или неприятные ощущения в эпигастрии - надчревье) припадки, оральные автоматизмы и абдоминальные (боли в животе, урчание, тошнота и другие диспепсические расстройства) припадки.

Припадки с психопатологическими феноменами в структуре Э. занимают одно из ведущих мест. Клинически они проявляются сумеречными состояниями сознания, психомоторными автоматизмами, дисфориями, простыми и сложными иллюзиями, галлюцинациями. При сумеречном состоянии сознания могут отмечаться немотивированное чувство страха, депрессия, смех - часто без всякой причины. Дисфорическое состояние характеризуется злобностью, тоскливостью, недовольством окружающим, раздражительностью. Психомоторные припадки проявляются автоматическими простыми или сложными действиями при суженном сознании, причем они могут продолжаться несколько часов и дней. Припадки могут амнезироваться лишь частично. Иллюзорные припадки характеризуются психосенсорными нарушениями и чувством "уже виденного" в незнакомой обстановке или "никогда не виденного" в привычной ситуации. Галлюцинаторные припадки характеризуются яркими зрительными, простыми или сложными слуховыми галлюцинациями.

Начальные проявления фокального эпилептического разряда в случае вторичной генерализации припадка определяются как аура. Она бывает моторной, сенсорной, вегетативной, психической.

Э. обычно сопровождается различными психическими нарушениями: у детей раннего возраста в основном в виде психической и речевой задержки, у более старших детей - некоторыми характерологическими особенностями (эгоцентризм, аккуратность, доходящая до тяжелого педантизма, грубость, конфликтность и жестокость к слабым и льстивость и подобострастие к старшим и сильным). Отмечаются также торпидность мышления, склонность к детализации, снижение памяти. При частых припадках возникает снижение интеллекта, иногда значительное.

Диагностика Э. у детей представляет определенные трудности. При отсутствии достаточно убедительных доказательств Э. можно использовать такие термины, как "судорожный синдром", "пароксизмальное состояние", которые особенно широко применяются у детей раннего возраста. Любые внезапно возникшие припадки с нарушением сознания, относительно непродолжительные и периодически повторяющиеся, должны вызывать подозрение на Э. Это подозрение становится достаточно убедительным при отсутствии экзогенной причины припадка, прогредиентности и нередко при наличии полиморфизма, изменений психики по эпилептическому типу, при отсутствии четких симптомов органического поражения мозга, наследственной предрасположенности и специфических изменений ЭЭГ. Последующее течение заболевания подтверждает диагноз Э. Для Э., начинающейся в возрасте 3-7 лет, характерны сложные абсансы и генерализованные судорожные припадки, в ряде случаев во время сна. Некоторые формы Э. (пикнолепсия, Э. роландическая) могут завершиться выздоровлением. В других случаях припадки усложняются, появляются нарушения психики, усугубляется умственный дефект. Особенно быстрый распад психики наблюдается при злокачественном течении Э. с нарастанием частоты судорожных припадков и тенденцией к серийности и эпилептическим статусам.

В диагностике Э. существенную роль играет ЭЭГ-исследование, позволяющее уточнить форму припадков и локализацию очага, вести контроль за динамикой процесса и эффективностью терапии. Однако необходимо учитывать, что не у всех больных ЭЭГ-исследование достаточно объективно отражает характер процесса. Так, у 10-15 % здоровых детей могут выявляться такие же изменения ЭЭГ, как и у больных. Э. Наиболее характерными ЭЭГ-признаками Э. являются пики (спайки), острые волны и комплексы типа пик - волна и полипик - волна. Эти изменения могут быть фокальными, односторонними, билатерально-синхронными и генерализованными. Устойчивая фокальная эпилептическая активность - достаточно убедительный признак локального поражения. Генерализованные билатерально-синхронные разряды обнаруживаются при первично генерализованных припадках. Пароксизм, начинающийся с фокальных разрядов, переходящих в генерализованные, является ЭЭГ-отражением вторично генерализованной Э. Билатерально-синхронная негенерализованная эпилептическая активность наблюдается при височных, лобно-височных и лобных очагах. Для активации ЭЭГ и более четкого выявления эпилептических изменений используют гипервентиляцию, ритмическую фото- и фоностимуляцию, запись во время сна, депривацию сна. Положительные результаты дает также метод регистрации вызванной биоэлектрической активности головного мозга.

Лечение. При Э. и даже в случаях подозрения на возможность развития данной болезни назначают противоэпилептические средства. При этом решающее значение имеют правильный выбор препарата, его дозировка и кратность приема. К основным противоэпилептическим препаратам относятся барбитураты, гидантоины, бензодиазепины и их производные, а также сукцинимиды, вальпроаты, оксазолидины.

Б. Лeбeдeв и др.

Вся информация в разделе: Неврология, заболевания нервной системы