Антифосфолипидный синдром

В последнее время усиливается интерес к этой аутоиммунной сосудистой патологии, проявляющейся развитием рецидивирующих тромбозов в венозной и артериальной системах различных органов.

Частота тромбоэмболии легочных артерий в результате тромбозов глубоких вен достигает 500000 случаев в год, значительная часть которых заканчивается летальным исходом. Коварство этих осложнений заключается в почти полностью бессимптомном течении до самого момента тромбоэмболии у 50% больных. Тромбозы глубоких вен нередко (до 29%) развиваются и после хирургических операций, а после операций по поводу злокачественных новообразований их частота достигает 66%.

Чаще всего речь идёт об антифосфолипидном синдроме, впервые описанном G.R-V.Hyghes в 1983 году. Антифосфолипидные антитела - гетерогенная группа антител с различными свойствами, включающая специфические для различных фосфолипидсвязанных белков, а также реагирующие с фосфолипидными молекулами. Антифосфолипидные антитела воздействуют на фосфолипиды мембран тромбоцитов с возбуждением их агрегации, приводящей к тромбоцитопении и запуску механизмов развития ДВС-синдрома. С другой стороны, эти антитела воздействуют на фосфолипиды мембран клеток эндотелия сосудов, способствуя их деструкции и тромбозам. Кроме того, ингибируются активаторы плазминогена.

Основные проявления - тромботические поражения сосудов клубочков ("невоспалительная почечная микроангиопатия", волчаночный ангиит или васкулит) с гиперплазией интимы сосудов, что и приводит к артериальной гипертензии при антифосфолипидном синдроме. Нередки сопутствующие поражения клапанного аппарата сердца и поражения периферических сосудов по типу феномена Рейно. Помимо тромбозов глубоких вен отмечаются и спонтанные аборты ("привычные выкидыши").

Среди лечебных мероприятий преобладают методы воздействия на механизмы коагуляции. Используются такие антикоагулянты, как гепарин, ацетилсалициловая кислота (агент, снижающий агрегационную способность тромбоцитов), тиклопидин, дипиридамол. Однако описаны и случаи прогрессирования тромбозов с развитием гангрены конечностей на фоне применения гепарина или варфарина, что связывают с развитием гепарин-инициированной тромбоцитопении (в 1-3% случаев) примерно на 5-й день гепаринотерапии. Активация тромбоцитов под воздействием гепарина приводит к формированию гепаринзависимых lgG-антител с повреждением сосудистой стенки как артерий, так и вен, и развиваются тромбозы мелких сосудов с появлением кожных поверхностных некрозов.

В последние 50 лет гепарин широко используется в лечении тромбоэмболии легочной артерии и коронарных тромбозов при ишемической болезни сердца и по другим показаниям, однако приведенные факты требуют осторожности в назначении гепарина, особенно в случаях антифосфолипидного синдрома. В последнее время всё чаще используются препараты низкомолекулярного гепарина (dalteparin sodium, enoxaparin sodium), вводимые самими больными подкожно два раза в день практически без лабораторного контроля. Эти препараты не вызывают серьёзной тромбоцитопении и поэтому более безопасны, в том числе и для самостоятельного применения в домашних условиях.

С учётом аутоиммунной природы болезни используются кортикостероиды и иммунодепрессанты, а также плазмаферез, что снижает частоту рецидивов тромбозов. Плазмаферез оказался эффективным в терапии распространённых тромбозов на фоне повышенного уровня волчаночного антикоагулянта, а также фактора VIII и фактора Виллебранда. Плазмаферез особенно показан при катастрофическом течении антифосфолипидного синдрома с полиорганной недостаточностью.

Boинoв B.А.

Вся информация в разделе: Плазмаферез