Болезнь Гиршпрунга

Диагностика

Обязательно проведение детального клинического обследования с выяснением психического статуса. Проводятся ирригоскопия, пассаж сульфата бария по желудочно-кишечному тракту, колоноскопия, проктография, электроколография, баллонография, сцинтиграфия, биопсия по Свенсону. Характерным при рентгенологическом исследовании является наличие в зоне аганглиоза воронкообразного расширения кишки (воронкообразный переход). Исследование ректоанального рефлекса говорит о снижении его или отсутствии.

Болезнь Гиргппрунга относится к врожденной патологии толстой кишки. Чаще всего она проявляется в детском возрасте, но может быть и у взрослых. Болезнь достаточно не редкая, частота заболевания - один больной на 4000-5000 населения.

Этиология и патогенез

Генетический фактор подтверждается семейными случаями заболевания, большое значение придается также возможным внутриутробным нарушениям развития межмышечного нервного сплетения.

Патанатомия заболевания

Углубленные гистологические исследования показали, что патогенетическая сущность болезни сводится к атонии расширенных участков кишки на том или ином уровне вследствие врожденного отсутствия или уменьшения в мышечной оболочке кишки волокон Ауэрбахова сплетения, а также симпатических ганглиев подслизистого нервного сплетения Мейснера. Это приводит к нарушению про-пульсивной способности пораженного отдела кишки, резкому расширению и гипертрофии вышележащих отделов толстой кишки, затруднению опорожнения кишечника.

Аганглионарная зона у взрослых чаще всего расположена в прямой кишке (60-86%), достигая внутреннего сфинктера прямой кишки, но может быть в ректосигмоидном отделе и сигме.

Клиника

Болезнь, вследствие врожденного характера, начинает проявляться запорами с первых дней жизни ребенка. Живот становится вздутым, ассиметричным, через истонченную брюшную стенку можно прощупать каловые массы. Стул удается вызывать только клизмами. Вследствие запоров и каловой интоксикации дети начинают отставать в развитии.

Диагноз нельзя ставить без биопсии по Свенсону, которая является трансанальным вмешательством.

Биоптат берется выше аноректальной линии на 2-4 см по задней стенке прямой кишки на всю ее толщу с последующим ушиванием раны наглухо двухрядным швом хромированным кетгутом. Гистологическое исследование выявляет гипоганглиоз или аганглиоз, при гистохимическом исследовании слизистой выявляется положительная реакция на ацетилхолинэстеразу.

Лечение

Общепризнанно оперативное лечение, как у детей, так и у взрослых. Наиболее адекватным вмешательством у взрослых считается операция Дюамеля в различных модификациях.

Хирургические вмешательства при болезни Гиршпрунга являются сложными и большими по объему, в связи с нарушениями анатомических соотношений органов брюшной полости из-за выраженного рубцово-спаечного процесса. Объем резекции определяется в зависимости от изменений толстой кишки и перенесенных операций.

В запущенных случаях целесообразно применение многоэтапных операций.

E. Ceмиoнкин

Вся информация в разделе: Проктология и кишечные заболевания